Миелофиброз
Миелофиброз — заболевание, при котором фиброзная ткань замещает кроветворные клетки в костном мозге, что приводит к появлению эритроцитов аномальной формы, анемии и увеличению селезёнки.
Описание
В норме фибробласты вырабатывают соединительную ткань, которая поддерживает кроветворные клетки, при миелофиброзе, фибробласты вырабатывают чрезмерное количество фиброзной ткани, при таких условиях часть кроветворных клеток мигрирует в селезёнку, что способствует её увеличению и постепенному развитию анемии.
Часть вырабатываемых эритроцитов оказывается незрелыми или аномальными. При миелофиброзе, также в крови может присутствовать то или иное количество незрелых тромбоцитов и лейкоцитов, по мере прогрессирования заболевания количество лейкоцитов может увеличиваться или уменьшаться, количество тромбоцитов же чаще всего уменьшается, что называется тромбоцитопения.
Миелофиброз встречаются достаточно редко, может являться как самостоятельным заболеванием (первичный миелофиброз), так и может сопровождать другие заболевания (вторичный миелофиброз)
Справочные обозначения
| Система | Запись в источнике |
|---|---|
| OMIM | 254450 |
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Селезёнка | Селезёнка (лат. splen, lien, др.-греч. σπλήν) — непарный паренхиматозный орган брюшной полости; самый крупный лимфоидный орган у позвоночных. |
| RAS-патия | RAS-патии — группа заболеваний, объединяющих синдромы, развивающиеся при нарушении регуляции проведения внутриклеточного сигнала по RAS/MAPK-пути. |
| Акариазы | Акариазы (лат. acariasis; др.-греч. ἄκαρι — «клещ» + суффикс -iasis — «болезненный процесс») — общее название группы паразитарных заболеваний человека, животных и растений, вызванных клещами. |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
Текст адаптирован из статьи «Миелофиброз» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.