Персистенция фетального гемоглобина
Персистенция фетального гемоглобина — наследственная гемоглобинопатия, при которой после рождения ребёнка не происходит постепенной замены фетального гемоглобина, так называемого гемоглобина F на «взрослый» тип гемоглобина — гемоглобин А, обладающий большей функциональной стабильностью в широком интервале pH, хотя и меньшей кислород-связывающей способностью. При этом, поскольку фетальный гемоглобин менее стоек и стабилен, у страдающих этой формой гемоглобинопатии укорочен срок жизни эритроцитов, повышен гемолиз и повышено разрушение эритроцитов в селезёнке, со всеми вытекающими последствиями в виде перегрузки организма железом и желчными пигментами и хронического «перенапряжения» эритроцитарного ростка костного мозга.
Справочные обозначения
| Система | Запись в источнике |
|---|---|
| OMIM | 141749 |
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Гемоглобинопатии | Гемоглобинопатия — группа наследственных заболеваний крови и патологий, которые в первую очередь поражают эритроциты. |
| Плод (анатомия) | Плод (лат. fetus) — развивающийся в материнской утробе организм человека и других живородящих млекопитающих. |
| Гемоглобин F | Гемоглобин F (HbF) — фетальный, плодный тип гемоглобина человека. |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
Текст адаптирован из статьи «Персистенция фетального гемоглобина» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.