Синдром Дуэйна
Синдром Дуэйна (англ. Duane Syndrome) — врождённый редкий тип косоглазия, чаще всего характеризуется неспособностью глаза двигаться наружу. Синдром был впервые описан офтальмологами Якобом Штиллингом (1887) и Зигмундом Тюрком (1896), а впоследствии стал носить имя Александра Дуэйна (англ. Alexander Duane), который осветил этот синдром более подробно в 1905 году.
Эпидемиология
Большинство пациентов диагностируется в возрасте 10 лет и синдром Дуэйна является более распространённым среди девочек (60 процентов случаев), чем у мальчиков (40 процентов случаев). Французское исследование сообщает, что этот синдром составляет 1,9 % населения пациентов с косоглазием, 53,5 % пациентов составляют женщины, является односторонним в 78 % случаев, а левый глаз (71,9 %) страдает чаще, чем правый. Около 10-20 % случаев семейного характера; они чаще двухсторонние, чем при не семейном синдроме Дуэйна. Синдром Дуэйна не имеет определённой расовой склонности.
Клинические проявления
Помимо изолированных глазных нарушений, синдром Дуэйна может быть связан с другими проблемами, включая аномалию короткой шеи (синдром Клиппеля — Фейля), синдром Гольденхара , гетерохромию и врождённую глухоту.
Генетика
Ген sal-like 4 (SALL4) причастен в качестве причины этого состояния.
Классификация
Первый тип является более распространённым и составляет 85 % случаев.
Справочные обозначения
| Система | Запись в источнике |
|---|---|
| OMIM | 126800 |
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Отводящий нерв | Отводящий нерв (лат. nervus abducens) — VI пара черепных нервов, который, иннервируя латеральную прямую мышцу глаза (лат. m. rectus lateralis), отвечает за отведение глазного яблока. |
| Глазодвигательный нерв | Глазодвигательный нерв (лат. nervus oculomotorius) — III пара черепных нервов, отвечающий за движение глазного яблока, поднятие века, реакцию зрачков на свет. |
| Синдром Клиппеля — Фейля | Синдром Клиппеля — Фейля (синонимы: врождённый синостоз шейных позвонков, синдром короткой шеи) — врождённый порок развития позвоночника, при котором два или более шейных позвонка сращены между собой из-за нарушения сегментации сомитов на 3—8-й неделе эмбрионального развития. |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
- Рубрика MeSH — Duane Retraction Syndrome
- OMIM · запись в справочнике
- Публикация, DOI · 10.1016%2FS0896-1549%2805%2970238-8
Текст адаптирован из статьи «Синдром Дуэйна» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.