Синдром Майера — Рокитанского — Кустера — Хаузера
Синдром Майера — Рокитанского — Кустера — Хаузера (МРКХ) — врождённый порок развития, характеризующийся не развившимся мюллеровым протоком, приводящий к отсутствию матки и разной степени вагинальной гипоплазии её верхней части. Данный синдром является причиной 15 % случаев первичной аменореи. Поскольку большая часть влагалища развивается не из мюллерова протока, а из урогенитального синуса, наряду с мочевым пузырём и уретрой, оно присутствует даже в том случае, когда мюллеров проток полностью отсутствует. Поскольку яичники развиваются не из мюллерова протока, у женщин с МРКХ нормальные вторичные половые признаки, но эти женщины не фертильны из-за отсутствия функциональной матки. Тем не менее, биологическое потомство завести возможно с помощью суррогатного материнства.
Также в источнике — МРКХ.
Симптомы
Человек с этим синдромом имеет нормальные гормоны; то есть человек вступает в половое созревание с развитием вторичных половых признаков, включая лобковые волосы. Кариотип пациенток с МРКХ — 46,XX. По крайней мере один яичник цел, но чаще оба, овуляция обычно происходит. Как правило, влагалище слишком мало или почти полностью отсутствует, и половой акт может быть затруднительным и болезненным. Медицинский осмотр, поддерживаемый гинекологическим УЗИ, демонстрирует полное или частичное отсутствие шейки матки, матки и влагалища.
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Интерсекс | Интерсекс, интерсексность, или интерсексуальность (лат. inter — между и лат. sexus — пол), — термины, означающие смешанное проявление мужских и женских половых признаков у особей раздельнополых видов (интерсексуальность), и организм, имеющий такие физические характеристики (интерсекс). |
| Мюллеров проток | Мюллеров проток (канал, ход), или парамезонефрический проток, или женский проток (лат. ductus Mülleri, ductus paramesonephricus) — парный канал со сросшейся дистальной частью, соединяющий у эмбрионов позвоночных головную почку с полостью клоаки. |
| Матка человека | Матка (лат. uterus, греч. ὑστέρα) — непарный гладкомышечный полый орган, в котором развивается эмбрион, вынашивается плод. |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
Текст адаптирован из статьи «Синдром Майера — Рокитанского — Кустера — Хаузера» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.