Синдром Поланда

Синдром Поланда — врождённый синдром, характеризуемый недоразвитием грудной мышцы и короткими сросшимися пальцами с одной стороны тела. Также могут быть укорочены рёбра, уменьшен подкожно-жировой слой и аномалии сосково-ареолярного комплекса на одной стороне тела. Дефект обычно наблюдается справа. Причина синдрома Поланда точно неизвестна. Одна из теорий развития предполагает, что причиной возникновения синдрома является нарушение кровотока во время эмбрионального развития. Синдром обычно возникает спорадически и никакие гены, способствующие болезни не идентифицированы. Лечение синдрома зависит от его тяжести и может включать хирургическую коррекцию. Синдром поражает примерно 1: 20,000 новорождённых, причём встречается у мужчин в 2 раза чаще чем у женщин. Синдром назван в честь английского хирурга сэра Альфреда Поланда, который описал его, когда он был студентом в 1841.

Этиология и патогенез

Причина синдрома Поланда неизвестна. Однако преобладающей теорией является прерывание эмбрионального кровоснабжения по подключичной и/ или позвоночной артерии примерно на 46-м дне эмбрионального развития. Подключичные артерии обычно снабжают кровью эмбриональные ткани, которые дают начало грудной стенке и руке. Различия в месте и степени нарушения могут объяснить спектр симптомов, которые возникают при синдроме Поланда. Апикальный эктодермальный гребень также может быть связан с этим синдромом. Считается, что редкие случаи синдрома Поланда (около 1 %) вызваны генетическим изменениями, однако связанных с ними генов выявлено не было.

Связанные термины