Синдром Протея
Синдром Протея (др.-греч. Πρωτεύς) — очень редкое врождённое заболевание, характеризующееся чрезмерно быстрым и атипичным ростом кости, а также кожных покровов. Часто сопровождается опухолями отдельных частей тела.
Клинический вид
Синдром Протея вызывает разрастание кожи, костей, мышц, жировой ткани, кровеносных и лимфатических сосудов. При рождении люди, как правило, не имеют никаких очевидных признаков заболевания.
Описание
Сложность лечения и диагностики состоит в том, что синдром Протея имеет разнообразные клинические проявления.
Клинический вид
С возрастом может привести к чрезмерно быстрому росту опухолей. Средняя продолжительность жизни сокращается у пострадавших часто от повышения частоты тромбоза глубоких вен и эмболии легочной артерии, которые могут получить осложнения от болезней, связанных с сосудистой мальформацией. В связи с увеличением веса деформированной конечности могут появиться мышечные и суставные боли. Другие осложнения могут возникнуть из-за чрезмерного роста массы тканей, как в случае с Джозефом Мерриком, который задохнулся во сне, когда позвонки его шейного отдела позвоночника подогнулись под тяжестью головы.
Болезнь сама по себе не вызывает умственную отсталость. Разрастание тканей может привести к вторичному повреждению нервной системы, что в свою очередь приводит к когнитивным нарушениям.
Справочные обозначения
| Система | Запись в источнике |
|---|---|
| OMIM | 176920 |
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Менингиома | Менингиома (арахноидэндотелиома) — опухоль, растущая из клеток паутинной мозговой оболочки, а именно арахноидального эндотелия — ткани, окружающей мозг. |
| Кровеносные сосуды | Кровеносные сосуды — эластичные трубчатые образования в теле человека, животных, по которым силой ритмически сокращающегося сердца или пульсирующего сосуда осуществляется перемещение крови по организму: к органам и тканям — по артериям, артериолам, капиллярам, и от них к сердцу — по венулам и венам. |
| Нейрофиброматоз I типа | Нейрофиброматоз I (первого) типа (нейрофиброматоз с феохромоцитомой, болезнь фон Реклингхаузена, синдром Реклингхаузена, NF-1) — самое распространённое наследственное заболевание, предрасполагающее к возникновению опухолей у человека. |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
Текст адаптирован из статьи «Синдром Протея» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.