Синдром Ротора
Синдром Ротора (Rotor syndrome) — наследственный пигментный гепатоз, напоминает легкую форму синдрома Дабина — Джонсона — дефект экскреции билирубина менее выражен. Отличия: отсутствие 2-го пика на кривой выделения бромсульфалеина, обнаруживается желчный пузырь при холецистографии, не происходит образования тёмного пигмента в печеночных клетках.
Клиническая картина
Проявляется интермиттирующей желтухой. Заболевание выявляется с детства, нарастает билирубин, повышается содержание копропорфирина в моче, задерживается бромсульфалеин, желчный пузырь в данном случае контрастируется. У большинства болезнь протекает бессимптомно.
Диагностика
При синдроме Ротора желчный пузырь при холецистографии контрастируется, а при бромсульфалеиновои пробе вторичного повышения концентрации красителя не происходит. Причиной задержки бромсульфалеина при этом оказывается скорее не нарушение экскреции, свойственное синдрому Дабина-Джонсона, а нарушение поглощения препарата печенью. При исследовании лидофенином печень, желчный пузырь и желчные протоки визуализируются.
Описание
Для наследственного синдрома Ротора характерна прямая гипербилирубинемия без нарушения активности печеночных ферментов. Синдром Ротора, как правило, возникает в детском возрасте, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В гепатоцитах находят признаки жировой дистрофии.
Справочные обозначения
| Система | Запись в источнике |
|---|---|
| OMIM | 237450 |
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Дистрофия | Дистрофия (др.-греч. dystrophe, от dys… — приставка, означающая затруднение, нарушение, и trophe — питание) — сложный патологический процесс, в основе которого лежит нарушение клеточного метаболизма, ведущее к структурным изменениям. |
| Синдром Дабина — Джонсона | Синдром Дабина — Джонсона — энзимопатическая желтуха, редкий пигментный гепатоз, характеризующийся нарушением экскреции связанного билирубина из гепатоцитов в желчные капилляры, что приводит к регургитации билирубина. |
| Гепатоциты | Гепатоциты (от др.-греч. ἧπαρ — «печень» и греч. κύτος — «клетка») — клетки паренхимы печени у человека и животных. |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
- Идентификатор MeSH из справочной карточки — Hyperbilirubinemia, Hereditary
- OMIM · запись в справочнике
Текст адаптирован из статьи «Синдром Ротора» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.