Тетрагидробиоптерин
Тетрагидробиоптерин (BH4) — кофермент, участвующий в ряде важных биохимических реакций, в частности в процессах гидроксилирования на этапе промежуточного обмена ароматических аминокислот.
Также в источнике — ТГБП.
Описание
Так, в составе фенилаланин-4-монооксигеназы BH4 участвует в превращении фенилаланина в тирозин. Далее тирозин при участии тирозингидроксилазы превращается в ДОФА, кофактором здесь также является BH4. Кроме того, соединение участвует в гидроксилировании триптофана в серотониновом пути метаболизма; реакция протекает под действием триптофангидроксилазы, образуется 5-гидрокситриптофан.
С нарушением образования или восстановления тетрагидробиоптерина связан ряд наследственных нарушений метаболизма. Так, дефект фермента дигидроптеридинредуктазы является причинным фактором одной из редких форм фенилкетонурии. В результате недостаточности дигидроптеридинредуктазы нарушается регенерация активной формы ТГБП, являющейся донором электронов в упомянутых реакциях гидроксилирования фенилаланина, тирозина и триптофана.
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Недостаточность тетрагидробиоптерина | Недостаточность тетрагидробиоптерина (недостаточность BH4) — редкое состояние, при котором пациент страдает от недостатка тетрагидробиоптерина — важного кофермента, необходимого для синтеза моноаминовых нейромедиаторов дофамина и серотонина. |
| Аминокислоты | Аминокислоты, также аминокарбоновые кислоты, АМК — органические соединения, в молекуле которых одновременно содержатся карбоксильные и аминные группы. |
| Фенилкетонурия | Фенилкетонурия — наследственное заболевание группы ферментопатий, связанное с нарушением метаболизма аминокислот, главным образом фенилаланина. |
Источники
Текст адаптирован из статьи «Тетрагидробиоптерин» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.