Задняя полиморфная дистрофия роговицы, тип 1
Задняя полиморфная дистрофия роговицы, тип 1 (англ. Posterior Polymorphous Corneal Dystrophy 1; PPCD1; Schlichting dystrophy) — редкая форма дистрофии роговой оболочки человека, для которой характерны нарушения структуры Десцеметовой мембраны и роговичного эндотелия. Основной симптом — снижение зрения вследствие отёка роговицы. Иногда симптомы присутствуют с рождения, однако отмечается и бессимптомное развитие. Гистопатологический анализ эндотелия демонстрирует эпителиальные характеристики, обычно не свойственные этому слою, причём эндотелий может даже состоять из нескольких слоёв клеток. Впервые заболевание было описано в 1916 году Кэппе (Koeppe) как «keratitis bullosa interna». В одном исследовании отмечена ассоциация этой формы дистрофии, а также кератоконуса, с геном VSX1.
Справочные обозначения
| Система | Запись в источнике |
|---|---|
| OMIM | 122000 |
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Эндотелий роговицы | Эндотелий роговицы, задний эпителий роговицы — монослой специализированных плоских клеток, выстилающих заднюю поверхность роговицы и входящих в соприкосновение с содержимым передней камеры глаза. |
| Дистрофия роговицы | Дистрофии роговицы — группа невоспалительных наследственно обусловленных заболеваний, снижающих прозрачность роговой оболочки глаза. |
| Десцеметова оболочка | Десцеметова оболочка, или задняя пограничная мембрана, — промежуточный слой между стромой и эндотелием роговицы — роговой оболочки глаза. |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
Текст адаптирован из статьи «Задняя полиморфная дистрофия роговицы, тип 1» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.