Что означает термин

Болезнь Кушинга — гипофизарная причина эндогенного избытка кортизола, при которой аденома кортикотропных клеток выделяет избыточный АКТГ. Этот сигнал стимулирует надпочечники. Болезнь является одной из причин более широкого синдрома Кушинга, но не его полным синонимом. Избыток кортизола из другого источника называют иначе.

Механизм и клинический смысл

Продолжительный гиперкортицизм влияет на мышцы, кожу, кость, углеводный обмен и иммунную функцию. Возможны проксимальная мышечная слабость, лёгкое образование синяков, широкие стрии и изменения распределения жировой ткани. Ни один внешний признак не является абсолютным. Сначала подтверждают патологический избыток кортизола, затем устанавливают зависимость от АКТГ и источник его секреции.

Как понимать на примере

У пациента выявлена маленькая гипофизарная аденома и повышенное давление. Одного изображения недостаточно для диагноза болезни Кушинга: небольшие образования могут быть случайными. Если гормональное обследование подтверждает АКТГ-зависимый гиперкортицизм, оценивают, действительно ли источник находится в гипофизе. Пример показывает необходимость двигаться от доказанного гормонального синдрома к локализации, а не наоборот.

Отличия и ограничения

Болезнь отличают от эктопической секреции АКТГ, автономной продукции кортизола надпочечниками и лекарственного синдрома Кушинга. Физиологические и стрессовые состояния могут осложнять интерпретацию отдельных проб. Циклическая секреция иногда делает результаты переменными, поэтому важна согласованность данных во времени. После устранения источника гипофизарно-надпочечниковая ось может восстанавливаться не сразу; нормализация внешних признаков и гормонального резерва происходят с разной скоростью.

Признак или понятиеКлиническое значение
Болезнь КушингаГипофизарный источник избыточного АКТГ.
Синдром КушингаОбщий комплекс последствий хронического избытка кортизола.
Случайная аденомаНаходка на МРТ не доказывает гормональную причинность.
Профессиональные источники и дополнительные сведения

NIDDK: Cushing syndrome causes