Гемоглобин А
Гемоглобин A, или ΗbA — нормальный гемоглобин взрослого человека.
Описание
В эритроцитах здорового взрослого человека гемоглобин А (α2β2) является основным вариантом гемоглобина и составляет в норме почти 97 % общего гемоглобина эритроцитов. Оставшиеся около 3 % приходятся на гемоглобин Α2 (α2δ2). Количество этой формы гемоглобина увеличивается у больных β-талассемией.
Гемоглобин A (англ. Adult — взрослый) относится к сложным белкам — хромопротеидам. Он состоит из белковой и небелковой частей. Белковая часть представлена четырьмя полипептидными цепями, которые попарно одинаковы: 2α и 2β цепи. В связи с тем, что цепи гемоглобина A неодинаковы, он относится к гетеротетрамерным молекулам. Каждая полипептидная цепь связана с небелковой частью, которую представляет гем. Комплекс гема с α- или β-полипептидной цепью представляет субъединицу или протомер. Таким образом, вся молекула гемоглобина состоит из 4-х субъединиц или протомеров, образуя олигомер.
В структуре HbA находится 574 аминокислоты. Полипептидные цепи гемоглобина на 80 % спирализованы, обозначаются спирали буквами латинского алфавита от A до H. Неспиральные участки обозначаются двумя буквами латинского алфавита, между спиралями которых они находятся. Это необходимо для обозначения молекулярных замещений, приводящих к синтезу аномальных гемоглобинов.
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Гемоглобин A2 | Гемоглобин А2 (HbA2) — нормальный вариант гемоглобина А, состоящий из двух альфа-цепей и двух дельта-цепей (α2δ2). |
| Талассемия | Талассемии — наследственные заболевания крови, для которых характерно снижение выработки гемоглобина. |
| Гемоглобин F | Гемоглобин F (HbF) — фетальный, плодный тип гемоглобина человека. |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
Текст адаптирован из статьи «Гемоглобин А» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.