Лимфангиолейомиоматоз
Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) — редко встречающееся полисистемное заболевание, характеризующееся прогрессирующей кистозной деструкцией лёгочной ткани, поражением лимфатической системы и появлением опухолевидных образований (ангиомиолипом) органов брюшной полости. Заболевание поражает в основном женщин репродуктивного возраста и проявляется спонтанными пневмотораксами, прогрессирующей одышкой при физической нагрузке, хилотораксами и редкими эпизодами кровохарканья. Лимфангиолейомиоматоз может развиваться без явной причины или же в рамках наследственного заболевания — туберозного склероза.
Справочные обозначения
| Система | Запись в источнике |
|---|---|
| OMIM | 606690 |
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Брюшная полость | Брюшная полость (лат. cavitas abdominis) — пространство, расположенное в туловище ниже диафрагмы и целиком заполненное брюшными органами. |
| Хилоторакс | Хилоторакс (лат. chylothorax; от др.-греч. χυλός — сок и θώραξ — грудь) — прогрессирующее накопление в плевральной полости хилуса (лимфы с большим содержанием жира), истекающего из грудного протока. |
| Туберозный склероз | Туберозный склероз (лат. sclerosis tuberosa), также известный как туберозный склерозный комплекс (ТСК), комплекс туберозного склероза (КТС), болезнь Бурневилля или болезнь Бурневилля — Прингла, — редкое мультисистемное генетическое заболевание из группы факоматозов. |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
- Рубрика MeSH — Lymphangioleiomyomatosis
- OMIM · запись в справочнике
- Публикация, DOI · 10.2169%2Finternalmedicine.39.683
Текст адаптирован из статьи «Лимфангиолейомиоматоз» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.